bướu nguyên bào tạo men

Lâm sàng u men
Thường gặp ở lứa tuổi 20-40 tuổi
Không phân biệt giới tính
Phần lớn xảy ra ở hàm dưới, một số xảy ra ở hàm trên, vùng răng cối và đa số lan vào xoang hàm và sàn mũi
Giai đoạn sớm thường không triệu chứng, phát hiện tình cờ trên phim X quang
Khi u lớn, bệnh nhân thường than phiền có sự phồng xương nhưng không đau, maặt biến dạng nhẹ. Khám trong miệng: có một khối sưng cứng làm phồng ngách lợi, không đau, bề mặt nhẵn, tròn hay bầu dục, niêm mạc phủ có màu hồng bình thường, răng trong vùng có thể lung lay nhẹ hay lệch lạc.
Khi u lớn, các dấu hiệu rầm rộ hơn, bệnh nhân thấy xương hàm mất cân xứng rõ, khối sưng có kích thước nhiều cm và chiếm một khoảng lớn trong miệng, gây cản trở chức năng. Bề mắt khối u thường phân thùy, niêm mạc thường loét do sang chấn răng đối diện. Trong miệng khi sờ vào u thấy chỗ cứng chỗ mềm và có khi có dấu hiệu pingpong, tùy mức độ phá hủy xương và thoái hóa nang của u. Các răng kế cận thường sai vị trí hoặc lung lay nhiều. trường hợp kênh răng dưới bị xâm lấn bệnh nhân có dị cảm môi dưới.
Gãy xương bệnh lý có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị phá hủy vỏ xương và cũng có thể kèm theo viêm xương thứ phát làm cho bệnh cảnh lâm sàng thêm phức tạp
Lâm sàng u men
Thường gặp ở lứa tuổi 20-40 tuổi
Không phân biệt giới tính
Phần lớn xảy ra ở hàm dưới, một số xảy ra ở hàm trên, vùng răng cối và đa số lan vào xoang hàm và sàn mũi
Giai đoạn sớm thường không triệu chứng, phát hiện tình cờ trên phim X quang
Khi u lớn, bệnh nhân thường than phiền có sự phồng xương nhưng không đau, maặt biến dạng nhẹ. Khám trong miệng: có một khối sưng cứng làm phồng ngách lợi, không đau, bề mặt nhẵn, tròn hay bầu dục, niêm mạc phủ có màu hồng bình thường, răng trong vùng có thể lung lay nhẹ hay lệch lạc.
Khi u lớn, các dấu hiệu rầm rộ hơn, bệnh nhân thấy xương hàm mất cân xứng rõ, khối sưng có kích thước nhiều cm và chiếm một khoảng lớn trong miệng, gây cản trở chức năng. Bề mắt khối u thường phân thùy, niêm mạc thường loét do sang chấn răng đối diện. Trong miệng khi sờ vào u thấy chỗ cứng chỗ mềm và có khi có dấu hiệu pingpong, tùy mức độ phá hủy xương và thoái hóa nang của u. Các răng kế cận thường sai vị trí hoặc lung lay nhiều. trường hợp kênh răng dưới bị xâm lấn bệnh nhân có dị cảm môi dưới.
Gãy xương bệnh lý có thể xảy ra ở những bệnh nhân bị phá hủy vỏ xương và cũng có thể kèm theo viêm xương thứ phát làm cho bệnh cảnh lâm sàng thêm phức tạp
Dịch tể học
a. Tần suất
UNBTM là một u rất hay gặp ở vùng hàm mặt
R B Lucas : UNBTM chiếm tỷ lệ 1% các loại u vùng miệng
Tại Việt Nam : UNBTM rất hay gặp
Nguyễn Văn Thụ (1975): 50,4 u lành xương hàm
Bùi Hữu Lâm (1986): 20% u lành xương hàm kể cả nang, 40% u lành xương hàm không kể nang
b. Tuổi
U xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên lứa tửôi trung bình được ghi nhậnkhác nhau bởi các tác giả khác nhau
Small & Waldron (1955): 33 tuổi
Sirichitra & Dhiravarangkura (1984) phân tích trên 147 bệnh nhân người Thái; Ajagbe & Daramola (1987)) trên 199 bẹnh nhân: 32 tuổi
Hầu hết các tác giả đều cho rằng UNBTM thường tập trung ở lứa tuổi 20-40 tuổi
Tại Viện RHM TPHCM, tuổi nhỏ nhất được ghi nhận là 8 tuổi, lớn nhất là 76 tuổi, lứa tuổi 10-30 tuổi chiếm 53%
c. Giới
Sirichitra & Dhiravarangkura (1984): nam:nữ = 1,1:1
Ajagbe & Daramola (1987) : nam:nữ = 4:3
Adekey (1980): nam:nữ = 1,7:1
Bùi Hữu Lâm (1986): nam nữ = 1:1
d. Chủng tộc
Gặp ở người châu Phi nhiều hơn người da trắng
Mỹ: 0,07% u các loại
Đan Mạch: 0,1% u các loại
Chấu Phi: 3,6% u các loại
Bên cạnh đó, tỉ lệ UNBTM ở Hàn Quốc cũng ghi nhận với tỉ lệ khá cao.
Phân loại
Về lâm sàng, chúng ta có thể chia UNBTM thành hai loại
UNBTM ngoại biên (peripheral ameloblastoma, epulis-like tumor)
UNBTM trung tâm (central ameloblastoma)
a. UNBTM ngoại biên
Là một dạng mới của UNBTM được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1987 bởi Woo và cộng sự
Được cho rằng do sự lạc chỗ của mô tạo răng đến phần nướu hay XOR từ đó có sự sai biệt về quá trình biệt hóa dẫn đến tạo thành u men.
Về lâm sàng biểu hiện bằng một khối u với bề mặt nhẵn láng một thuỳ hay nhiều thùy do nó có cấu tạo bởi mô liên kết được bao phủ bởi một lóp biểu mô.
UNBTM thường có sự kết hợp giữa UNBTM dạng nang và acanthomathous
b. UNBTM trung tâm
Là loại UNBTM thường gặp nhất. Trong phạm vi bài này, chúng ta chỉ khảo sát chủ yếu UNBTM trung tâm
Triệu chứng
Đối với XHD
Bao gồm ba giai đoạn
 Giai đoạn sớm
U phát triển chậm và gần như không gây triệu chứng nào ( The ameloblastoma grows slowly and silent without clinical signs in the early stage)
Thường chúng ta chỉ phát hiện tình cờ trên phim Xquang.Tuy nhiên chỉ dựa vào phim Xquang để kết luận đó là UNBTM giai đoạn sớm thì không chính xác.
 Giai đoạn UNBTM phát triển
UNBTM phát triển theo mọi hướng gây phá huỷ xương và các cấu trúc lân cận như chân răng, thần kinhvà gây ra một số triệu chứng tuy nhiên vẫn không điển hình. Khi u có kích thước lớn, bệnh nhân thườpng than phiền về mặt thẩm mỹ do sự phồng xương làm mặt biến dạng. Trong miệng, khám có khối sưng cứngphồng ngách lợi, không đau , bề mặt nhẵn, niêm mạcphủ bên trên vẫn có màu hồng. Răng trên u có thể lung lay nhe hoặc lệch lạc.
Theo Ueno&cs (1986): 29% cảm thấy đau và không thoải mái, 26% than phiền có khối sưng cứng, phồng ngách lợi làm mặt biến dạng
 Giai đoạn nặng
U có kích thước lớn, bề mặt phân thuỳ va thường loét, in dấu răng do sang chấn với răng kế bên
Trong giai đoạn này, bệnh nhân thường đau nhiều có thể do bội nhiễm, răng lunh lay nhiều hay bị đẩy lệch. Trường hợp u có kích thước quá lớnxâm lấn kệnh răng dưới có thể gây dị cảm môi dứôi thậm chí còn gây gãy xương bệnh lý
Đối với XHT
Tuỳ vào mức độ phát triển, kích thước và khả năng xâm lấn mà có các triệu chứng sau đây:
Khối sưng ở tầng giữa mặt
Nghẹt mũi
Mất ngửi
Tê môi trên, má, cạnh mũi do thần kinh V2 bị ảnh hưởng
Hình ảnh Xquang
Hình ảnh Xquang của UNBTM khá đa dạng và thay đổi tùy theo 
Vị trí u
Thời gian phát triển của u
Mức độ thoái hóa nang của u
Tuy nhiên UNBTM luôn có hình ảnh thấu quang và được chia thành hai nhóm
Thấu quang một hốc
Thấu quang đa hốc
Thấu quang đa hốc
-Hình ảnh thấu quang đa hốc có tính chất đặc trưng đối với UNBTM, Hình ảnh đa hốc thừơng có dạng bọt xà phòng hoặc hình ảnh tổ ong
-Một UNBTM có kích thước nhất định và với cấu trúc mô học của nó sẽ phát triển và phá huỷ xương cả ba chiều trong không gian tạo nên hình ảnh tổ ong hoặc bọt xà phòng.Tuy nhiên quá trình tiêu xương để tạo nên hình ảnh đa hốc cho tới nay vẫn còn là một ẩn số.
-Ở UNBTM có hình ảnh đa hốc, kích thước các hốc không đều nhau và các hốc ngăn cách nhau bởi một vách xương mỏng với các mức độ cản quang khác nhau

Thấu quang một hốc
-Khác với thấu quang đa hốc, thấu quang một hốc thường không mang tính đặc trưng cao của UNBTM mà nó rất dễ lầm lẫn với các sang thương khác.
-Hình ảnh thấu quang một hốc giúp ta nghĩ đến UNBTM khi thấu quang đồng nhất, có đường viền chung quanh rõ nhưng không có hình ảnh tụ cốt


Liên quan đến răng của hình ảnh Xquang
-Ueno và cs trong nghiên cứu của mình đã chỉ ra rằng UNBTM liên quan đến răng chiếm 38% và 82% trong số này có liên quan đến răng 8
-Sirichitra và Dhiravaravangkura (1984): 38%ccó tiêu ngót chân răng
-Struthers &Shear: 81%trong u men, 55% trong nang thân răng và 18% trong các ca nang nhiễm trùng
-Trong hình ảnh X quang, ngoại tiêu chóp thường có dạng dao cắt tại đường viền của sang thương. Nếu chân răng không bị ngoại tiêu thường sẽ bị đẩy lệch và biểu hiện trên lâm sàng là răng sai vị trí.

Hình ảnh thấu quang một hốc kèm tiêu ngót chân răng dạng dao cắt vùng góc hàm trái

Hình ảnh minh họa u men xương hàm dưới trên phim CT Scan tái tạo 3D
Giải phẫu bệnh
1. Đại thể
Dựa vào cấu trúc đại thể của UNBTM, người ta có thể phân thành hai loại:
-UNBTM dạng nang ( Follicullar ameloblastoma): Có cấu trúc bên ngoài là bao nang nhưng trên thành của lớp bao nang có những đảo tế bào u với kích thước và hình dáng khác nhau
-UNBTM dạng đám rối (plexiform ameloblastoma): Có cấu trúc bởi các tế bào biểu mô đứng gần nhau và liên kết nhau để tạo thành dạng sợi do đó có cấu trúc đặc hơn UNBTM dạng nang.
2. Vi thể
UNBTM xuất phát từ biểu mô của cơ quan tạo men hay chính xác hơn từ nguyên bào tạo men chưa biệt hóa. Trong quá trình phát triển các tế bào này có thể biệt hóa và đôi khi có sự chuyển sản tạo nên các loại tế bào khác nhau xuất phát từ nguyên bào tạo men. Do đó, UNBTM xuất phát từ biểu mô có các dạng sau đây:
 Simple ameloblastoma
 Acantho amoloblastoma
 Granullar cell ameloblastoma
 Adeno ameloblastoma
 Melano ameloblastoma
Tương tự như vậy, UNBTM có nguồn gốc hỗn hợp cũng có các dạng sau đây:
 Ameloblastic fibroma
 Ameloblastic odontoma
 Ameloblastic hemangioma
 Ameloblastic neurinoma
*Nếu xét về dạng vi thể của hai dạng đại thể UNBTM dạng nang và dạng đám rối thì UNBTM dạng nang được chia thành hai loại: solic và cystic. Về vi thể cả hai tương đối giống nhau vì cùng được bao phủ bởi lớp mô liên kết, bên trong là lớp biểu mô mà trên đó có những cấu trúc đặc trưng của UNBTM và trong cùng chứa dịch. Tuỳ theo thể dịch mà chúng ta phân thành hai loại: Nếu là dịch đặc thì đó là solid và ngược lại.

Điều trị Quan điểm điều trị đối với UNBTM thay đổi theo từng thời kỳ nhưng hiện nay quan điểm bảo tồn đang được ưa chuộng. Tuy nhiên qua các phân tích trên đây chúng ta nhận thấy rằng, tuỳ từng loại u men về mặt vi thể mà ta có cách điều trị thích hợp để tránh tái phát 1. Curretage Chỉ áp dụng cho UNBTM có kích thước tương đối nhỏ. PT này là PT không triệt để thường gây tái phát cao do dễ sót tế bào u nếu không dùng cách khác hỗ trợ. 2. Enucleation Về mặt lý thuyết, nó an toàn hơn curretage nhưng áp dụng trên lâm sàng đối với những UNBTM có vỏ bao khá mỏng thì enucleation dễ dàng thành curretage. Khi đó chúng ta sẽ hỗ trợ thêm bằng cách cắt xương quanh u (Peripheral osectomy) 3. Block resection U được lấy ra nguyên khối với xương chung quanh và cung răng. Nếu u phá huỷ và lan ra mô mềm thì nên cắt bỏ một phần mô mềm 4. Segmental resection Đây là phương pháp triệt để được sử dụng trong trường u có tính xâm lấn và phá hủy cao.Tuy nhiên nó để lại di chứng biến dạng mặt sau mổ 5. Disarticulation Đây là phương pháp triệt để giống như Segmental resection nhưng kèm tháo khớp cùng bên u nếu u xâm lấn đến khớp.