loạn sản sợi

LOẠN SẢN SỢI CỦA XƯƠNG - Lịch sử, bệnh nguyên, diễn tiến và điều trị

TÓM TẮT

Loạn sản sợi của xương là bệnh tương đối hay gặp, do khiếm khuyết trong quá trình tạo xương và hóa khoáng của trung mô tạo xương cũng như trong sự duy trì mô xương xốp. Một hoặc nhiều vùng xương không trưởng thành bình thường và vẫn ở dạng bè xương non, hóa khoáng kém nằm rải rác trong mô sợi loạn sản. Bệnh gồm 2 thể một và nhiều xương. Một số ít loạn sản sợi nhiều xương có kèm rối loạn nội tiết và tăng sắc tố da gọi là hội chứng Albright. Cơ chế bệnh sinh chưa rõ nhưng hiện nay nghĩ nhiều đến do đột biến dạng kích hoạt ở exon 8 của gien G_S-a , tính trội, trên nhiễm sắc thể thường ở một số tế bào trung mô tạo xương. Bệnh xuất hiện lẻ tẻ và không di truyền cho thế hệ sau. Thể bệnh một xương thường không gây triệu chứng và tự ổn định.Thể bệnh nhiều xương hay gây triệu chứng lâm sàng và việc điều trị rất phức tạp, khó khăn. Ðiều trị gồm lấy bỏ mô bệnh kèm ghép xương vỏ tự thân hoặc đồng loại và điều trị các biến chứng (biến dạng chi, gãy xương bệnh lý...). Gần đây, việc sử dụng dài ngày pamidronate đem lại một số kết quả khả quan.

SUMMARY

FIBROUS DYSPLASIA OF BONE - history, pathogenesis, evolution and treatment

Le Chi Dung * Y hoc TP. Ho Chi Minh 1999 * Vol. 3 * No. 2:. 83-89

Fibrous dysplasia of bone (FD), relatively frequent, is the disturbance in the osteogenesis and ossification of the osteogenic mesenchyme and in the cancellous bone maintenance. Areas of the skeleton fail to mature normally and remain indefenitely as immature, poorly mineralized trabeculae scattered in the dysplatic fibrous tissue. The lesions may be solitary (monostotic) or multiple (polyostotic). The combination of polyostotic FD, skin pigmentation and precocious development of secondary sexual characteristics is known as Albright's syndrome. Although the pathogenesis is not clear but actually, it is postulated to be the mutation of the Exxon 8 of the G_S- a gene, dominant trait on autosome, in some osteogenic mesenchymal cells. The disease occurs sporadically and does not transmit to the next generation. The monostotic FD is usually asymptomatic and seft-limited. The polyostotic FD is symptomatic in the majority of cases and the treatment is very difficult and complicated. The treatment includes the resection of the lesion with cortical bone graft (auto- or allograft) and the management of complications (limb deformation, pathologic fracture...). Recently, the long-term pamidronate treatment gives some good results in FD.

ÐỊNH NGHĨA

Loạn sản sợi thuộc nhóm rối loạn tạo chất dạng xương. Loạn sản sợi của xương là một mô thừa dạng u xảy ra ở một hoặc nhiều vùng nội tủy ở đó mô xương nguyên thủy bị rối loạn, khiếm khuyết trong quá trình tạo xương và khoáng hóa; sự duy trì mô xương xốp sau sinh cũng bị rối loạn.

BỆNH SINH

Mô xương nguyên thủy không trưởng thành được, để lại các bè xương non rất hiếm viền nguyên bào xương , sắp xếp không theo đường sức, dạng mẫu tự C, Y hoặc kiểu chữ Hán, nằm rải rác trong mô sợi loạn sản (hình 1). Trung mô tạo xương theo kiểu tạo xương màng nhưng không chuyển được từ nguyên bào sợi thành nguyên bào xương. Chất căn bản không hóa khoáng được một ALBRIGHT đã công bố 5 trường hợp bệnh rất nặng ở trẻ em với rối loạn nội tiết, nhiều đám tăng sắc tố da kèm tổn thương xương nặng ở nhiều vị trí xương và đặt tên là "viêm xương sợi lan tỏa- osteitis fibrosa disseminata". Họ ghi nhận tổn thương giống với của bệnh cường tuyến cận giáp (viêm xương sợi bọc- osteitis fibrosa cystica, u nâu (brown tumor) và bệnh đa u sợi thần kinh nhưng là một thực thể riêng biệt. Báo cáo của nhóm gây nhiều ấn tượng nên bệnh được gọi là "hội chứng Albright". Hội chứng này còn được gọi là hội chứng McCune-Albright hoặc Weil-Albright. Tuy nhiên cần nhớ rằng các tác giả này quan niệm hội chứng hiếm gặp này gồm những rối loạn nội tiết phối hợp với tổn thương xương. Vì vậy, không dùng tên gọi này cho các trường hợp thường gặp hơn nhiều là bệnh chỉ có tổn thương ở nhiều xương. Bệnh loạn sản sợi nhiều xương còn được gọi dưới nhiều tên khác như osteitis fibrosa juvenilis (Turek), multiple bone fibromatosis (Stern và Chereras)^{(1,3,8,10,14,15,17)}.

Nhìn chung vào thời kỳ này, sự hiểu biết về bệnh còn mù mờ, nhiều nhầm lẫn thể hiện qua việc bệnh mang rất nhiều tên gọi khác nhau.

Năm 1938, LICHTENSTEIN mô tả kỹ và phân lập bệnh này ra khỏi các bệnh khác của xương và gọi là "loạn sản sợi của xương-fibrous dysplasia of bone". Từ đó, bệnh được định danh. Trường hợp đầu tiên Lichtenstein mô tả là bệnh ở nhiều xương nên đặt tên là bệnh loạn sản sợi nhiều xương. Nhưng về sau, từ "nhiều xương-polyostotic" được bỏ đi do rất nhiều trường hợp tổn thương chỉ xảy ra ở một xương. Ông báo cáo 8 trường hợp của bản thân và năm 1942 cộng thêm 15 ca khác cùng với JAFFE. Ông giải thích bệnh do sự phát triển không điển hình của trung mô tạo xương^{(1,3,7,14,15,16)}.

Năm 1945, PUGH gọi các tổn thương ở xương sọ-mặt là bệnh xương có khuôn mặt sư tử (leontiasis ossea) hoặc thiên thần (cherubism)⁽³⁾. Năm 1967, MAZABRAUD và cộng sự mô tả sự phối hợp của bệnh loạn sản sợi với các u nhầy (myxomas) phần mềm. Gần đây, ghi nhận nguy cơ thoái hóa ác tính của bệnh⁽³⁾.

Như vậy, Lichtenstein là người đầu tiên xác định rõ các đặc tính của tổn thương và định danh là "bệnh loạn sản sợi của xương". Quan điểm của ông được mọi người chấp nhận và sử dụng rộng rãi cho đến nay. Vì vậy bệnh còn được gọi là bệnh Lichtenstein hoặc Lichtenstein-Jaffe.

BỆNH NGUYÊN

Trước đây, bệnh sinh không được hiểu rõ. THANNHAUSER (1944) nghĩ rằng loạn sản sợi là biểu hiện trên xương của bệnh đa u sợi thần kinh. SCHLUMBERGER (1946) báo cáo 67 t.h. Loạn sản sợi một xương trong quân đội và cho rằng u lành sợi (hóa xương, không tạo xương) là những thể loại của bệnh này⁽¹⁾.

Ngày nay tuy chưa thật hiểu rõ nhưng những nghiên cứu về bệnh học phân tử đã giúp hiểu biết phần lớn cơ chế bệnh sinh của loạn sản sợi^{(3,10,13,16,17)}, theo đó:

 *Bệnh xảy ra lẻ tẻ, do gien độc tính trội trên nhiễm sắc thể thường, chỉ biểu hiện kiểu hình ở một số tế bào dưới dạng khảm với tế bào bình thường. Bệnh, vì vậy, không di truyền cho thế hệ sau và không tăng nguy cơ ở anh em ruột.

* Bệnh do đột biến ở exon 8 của gien G_S- a của mô bệnh trong đó histidine hoặc cystein được thay bằng arginine ở vị trí 201. Ðột biến này làm kích hoạt protein G_S, của c-AMP (adenosine cyclic monophosphate ) nên làm tăng sản xuất nội tiết tố, interleukin-6 (IL-6) dẫn đến sự gia tăng các hủy cốt bào.

Protein G (protein kết nối với nucleotide Guanine) là chất truyền tin qua màng tế bào bằng cách gắn các tác thể (nội tiết tố, yếu tố tăng trưởng, chất dẫn truyền thần kinh, kích thích cảm giác) vào thụ thể. Hoạt động này cần GTPase (guanine triphosphatase). Ðơn vị nhỏ a của protein G (G_S-a) điều tiết hoạt động của các tác thể nhờ có ái lực mạnh và tính chuyên biệt cao với guanine.

Nếu bất thường, khiếm khuyết ở sự kết hợp với protein G sẽ gây mù, kháng nội tiết tố, dậy thì sớm, sinh u, rối loạn phân bố tế bào:

@ Ðột biến dạng không kích hoạt của gien G_S-a trong tế bào mầm:  giảm biểu hiện hoặc chức năng của Ga protein, hậu quả là mô đề kháng nhiều nội tiết tố, ví dụ bệnh loạn dưỡng di truyền Albright do kháng PTH (Albright's hereditary osteodystrophy, bệnh loạn dưỡng do thận - renal osteodystrophy hoặc bệnh giả suy tuyến cận giáp- pseudohypoparathyroidism).

@ Ðột biến dạng kích hoạt của gien G_S-a chỉ ở các tế bào mang bệnh: tăng chức năng của Ga protein, làm gián đoạn hoạt động GTPase của chuỗi a , kích thích adenyl cyclase, hậu quả gây tăng sinh tế bào độc lập:

* Trễ: phân bổ các gien độc G_S- a protein hạn chế, tạo ra các tổn thương đơn độc (loạn sản sợi một xương, u tuyến giáp, u tuyến yên...). Những tổn thương xương đơn độc khác có lâm sàng và giải phẫu bệnh giống loạn sản sợi là u lành sợi hóa xương (còn gọi bệnh loạn sản sợi-xương, osteofibrous dysplasia) hoặc bệnh u sợi tấn công (agressive fibromatosis) không có đột biến gien.

*Sớm: gây ra khảm lan rộng, thấy trong một số rối loạn nội tiết bao gồm cả hội chứng Mc Cune-Albright.

     Các rối loạn bệnh học phân tử khác:

@ Tăng c- fos oncoprotein trong mô loạn sản sợi

@ Thay đổi cấu trúc đơn dòng ở nhiễm sắc thể số 3, 8, 10, 12 và 15 cho thấy loạn sản sợi là khối tân sinh do đột biến ở trung mô tạo xương.

@ Khiếm khuyết ở nhiễm sắc thể 9q37. 3 quan sát thấy ở nhiều bệnh nhân McCune-Albright.

DIỄN TIẾN VÀ DỰ HẬU

Mặc dù không có tổn thương nào mới xuất hiện ở tuổi trưởng thành, các xương bệnh có thể bị biến dạng từ từ do xương bị yếu. Trong những trường hợp khác, một tổn thương xương vốn không có triệu chứng nay đột nhiên bị đau và được phát hiện, thường ở tuổi từ 10-30. Trên phim X-quang thường thấy hình ảnh hủy xương dạng kính mờ.

Hình 2: Hình ảnh X quang xương đùi trong bệnh loạn sản sợi, dạng "gậy chăn cừu".

Diễn tiến chủ yếu của các tổn thương xương là bị gãy xương bệnh lý (85%) và 40% bệnh nhân bị gãy trên 3 lần trong cuộc đời⁽¹⁴⁾. Các gãy xương nầy lành trong thời hạn bình thường^{(4,9,11,12,14)}.

Các gãy xương vi thể, gãy xương "mệt" sẽ lành nhưng làm cong thân xương từ từ và biến dạng nầy lại là tiền đề cho một gãy xương mới. Hậu quả cuối cùng là chi có thể bị biến dạng một cách kỳ quái và bị ngắn đi,hay gặp nhất là biến dạng "gậy chăn cừu" (shepherd's crook) ở phần gần của xương đùi (Hình 2) và biến dạng "lưỡi gươm cong" (saber shin) ở thân xương chày .

Ở một số tổn thương có đau hoặc gia tăng kích thước là do hiện tượng thoái hóa bọc hoặc xuất huyết. Ðiều nầy hay gặp ở xương sườn.

Ở xương sọ mặt, các tổn thương khi phát triển thường gây ra biến chứng như chèn ép hành tủy gây chết người; biến dạng hốc mắt gây lệch nhãn cầu, làm khuôn mặt mất cân đối và nhất là chèn ép thần kinh thị giác gây mù lòa^(11,14). Ngoài ra, có những trường hợp gây điếc, chèn ép tuyến não thùy gây rối loạn nội tiết do dày vách hố yên.

Tuy nhiên nói chung bệnh diễn tiến lành tính một thời gian rất dài nếu tổn thương không ảnh hưởng đến các cơ quan sinh tồn.

Loạn sản sợi một xương (70-85%)

Bệnh thường không triệu chứng, phát hiện tình cờ. Tổn thương phát triển cùng với bộ xương. Khi tốc độ phát triển của loạn sản sợi nhanh hơn thì sẽ làm vỏ xương phình ra. Ða số (95%) bệnh tự ổn định sau khi trưởng thành, tổn thương không lớn lên nữa và cũng tái tạo mẫu những bè xương loạn sản^(2,4,12,14).           

Loạn sản sợi nhiều xương (15-30%)

Bệnh nặng hơn với tổn thương nhiều nơi và lan rộng, gây nhiều triệu chứng và biến chứng. Bệnh thường phát hiện sớm dưới 10 tuổi. Tổn thương tiếp tục lớn thêm sau khi bộ xương đã trưởng thành.

 DỰ HẬU

Dự hậu của bệnh phụ thuộc vào:

- kích thước, sự lan rộng của tổn thương vào thời điểm chẩn đoán bệnh

- vị trí tổn thương

- số lượng tổn thương

- thời điểm khám phá bệnh sớm hay muộn: nếu sớm thì dự hậu xấu.

Thoái hóa ác tính

Hóa ác một tổn thương loạn sản sợi của xương có xảy ra tuy hiếm gặp, tỷ lệ từ 0,5-3%^(2,4,11,14). Tỷ lệ nầy có thể cao hơn vì nhiều trường hợp bị bỏ sót chẩn đoán loạn sản sợi bên cạnh một ung thư.. Sự hóa ác thường xảy ra ở thể bệnh nhiều xương và chỉ ở một vị trí (xương sọ hoặc mặt trong thể bệnh một xương và xương đùi ở thể nhiều xương).

Sự hóa ác xảy ra vào tuổi trưởng thành ở tổn thương đã tiến triển hơn 13 năm và tái hoạt động nhiều lần (hủy xương, đau, gãy xương...).

Loạn sản sợi hóa ác đa số thành sarcom tạo xương, kế đến là bướu ác mô bào sợi, sarcom sợi, sarcom sụn, sarcom đại bào... Bướu ác liên hệ chặt chẽ với vỏ xương,  phát triển ra ngoài, rất ít vào tủy. Xạ trị thường gây biến chứng nầy. Tiến triển của bệnh tùy thuộc loại sarcom.

ÐIỀU TRỊ

Không có điều trị đặc hiệu đối với bệnh loạn sản sợi của xương^{(2,4,5,6,9,11,12,14)}. Việc điều trị thường nhằm giải quyết các tổn thương xương và tùy theo thể bệnh một hoặc nhiều xương. Hầu như không có điều trị gì đối với các tổn thương da hoặc tình trạng dậy thì sớm.

     @ Rất nhiều tổn thương được phát hiện tình cờ bằng X-quang và không gây triệu chứng. Thể bệnh nầy không có nguy cơ gây gãy xương bệnh lý hoặc biến dạng hay tàn tật và vì vậy chỉ cần theo dõi.

     @ Ðôi khi, tổn thương giống với của bệnh khác nên cần phải sinh thiết để xác định chẩn đoán và sau đó không cần điều trị gì.

     @ Ðiều trị chủ động bằng phẫu thuật. Cần nhắc nhở là cấm không được xạ trị tổn thương ở xương. Hóa trị không có kết quả.Phẫu trị được chỉ định nhằm phòng ngừa hoặc sửa các biến dạng,phòng ngừa hoặc điều trị gãy xương bệnh lý và/ hoặc lấy bỏ tổn thương gây triệu chứng hoặc tàn tật.

Loạn sản sợi một xương

Ða số không gây triệu chứng và tự ổn định. Vì vậy thường không điều trị gì. Tuy nhiên, một số trường hợp bệnh gây đau, yếu xương, đe dọa hoặc bị gãy xương bệnh lý thì cần điều trị và phải làm sinh thiết trước:           

 (1) Tổn thương nhỏ: nạo + ghép xương vụn (tự thân,đồng loại).

 (2) Tổn thương ở xương sườn: cắt bỏ đoạn xương sườn bị bệnh

 (3) Tổn thương lớn hoặc ở chi dưới: nạo + ghép xương vỏ (tự thân, đồng loại). Có thể ghép xương xốp-vỏ hoặc nếu xương yếu thì kết hợp xương thêm.

 (4) Gãy xương bệnh lý: có thể điều trị đạt kết quả bằng các phương pháp bảo tồn (nẹp, bột) hoặc kết hợp xương. Thời gian lành xương giống như bình thường nhưng các can xương cũng bị loạn sản nên sau khi lành, tình trạng bệnh trở lại như cũ. Phương pháp ưa chuộng là ghép xương vỏ tự thân vì cho kết quả tốt hơn là ghép xương xốp hoặc kết hợp xương^{(2,4,9,11,12,14)}.

Loạn sản sợi nhiều xương

Chỉ điều trị các tổn thương có triệu chứng lâm sàng. Ðối với trường hợp ít gây triệu chứng thì điều trị giống như đối với thể một xương.

Ðối với các trường hợp nặng thì việc điều trị rất phức tạp, khó khăn vì xương hay bị gãy nhiều lần, lắm khi cả chi trên lẫn chi dưới cùng bị nên không thể sử dụng nạng được, biến dạng chi nặng.

 Ðiều trị bệnh:

Lấy bỏ mô bệnh và ghép xương. Thời gian liền xương ghép giống như bình thường.

Khi ghép xương xốp tự thân, xương ghép được tái thông mạch sớm và liền nhanh. Nhưng trong quá trình tái tạo mẫu, xương ghép sẽ dần dần bị thay thế bởi mô xương mới là xương bị loạn sản. Và như vậy, tình trạng bệnh trở lại như trước khi chưa điều trị. Tái phát thường gặp ở trẻ em nhiều hơn người trưởng thành^{(2,4,9,11,12,14)}.

Ghép xương vỏ tự thân được ưa chuộng hơn vì mang lại kết quả tốt hơn. Lý do là vì trong quá trình tu sửa (tái tạo mẫu), chỉ có những đơn vị xương (osteon, 50%) bị hấp thu và thay thế bởi mô xương vật chủ tức là xương loạn sản, phân nữa còn lại là các phiến xương kẻ vẫn tồn tại. Vì vậy, khả năng chịu lực của xương bệnh được cải thiện,ngăn ngừa được gãy xương bệnh lý. Xương được sử dụng thường là "đoạn xương mác" ghép vào nội tủy. Nếu kích thước ngắn hơn 10 cm, thì có thể ghép tự do. Nếu đoạn xương ghép dài hơn 10 cm thì cần ghép xương có cuống mạch nuôi hoặc chuyển đoạn xương ghép. Ghép xương vỏ đặc biệt thích hợp để điều trị các tổn thương ở vùng chịu tải cao như ở cổ xương đùi^{(2,4,11,12,14)}.

Nhiều tác giả dùng ghép xương vỏ đồng loại thay cho ghép xương vỏ tự thân vì có 2 ưu điểm cơ bản: (1) xương ghép tồn tại lâu nhất, (2) cung cấp đủ xương ghép cho nhiều tổn thương lan rộng.Loạn sản sợi là một trong ít trường hợp mà xương ghép đồng loại được ưa chuộng về mặt sinh học hơn xương ghép tự thân^(4,9).

Một điều thú vị là tuy không thể loại bỏ hết tổn thương nhưng sau khi ghép và lành xương thì có gia tăng đáng kể sự hóa xương trong mô bệnh⁽⁴⁾.

 Ðiều trị biến chứng:

@ Biến dạng chi ở thân xương hoặc đầu thân xương chi dưới: cần phải cắt xương-sửa trục. Tương tự như khi bị gãy xương, nơi chỗ cắt xương sẽ lành bằng xương loạn sản nên nguy cơ bị biến dạng trở lại. Hơn nữa, do chất lượng xương loạn sản kém nên hiệu quả của các dụng cụ kết hợp xương bị kém đi. Ðóng đinh nội tủy là phương pháp kết hợp xương được ưa chuộng nhất. Ở cổ xương đùi, ghép xương và kết hợp xương bằng đinh-nẹp hoặc nẹp-bản mỏng^{(2,4,9,11,12,14)}.

@ Ðe dọa hoặc bị gãy xương bệnh lý:

Ngăn ngừa gãy xương bệnh lý ở những tổn thương lan rộng hoặc kích thích sự lành xương các trường hợp gãy "mệt" có triệu chứng là chỉ định phẫu thuật hay đặt ra nhất⁽⁴⁾.

Gãy xương chi trên: thường điều trị bảo tồn, sau đó cho mang nẹp bảo vệ nhe^�(14).

Gãy thân xương chi dưới: điều trị bảo tồn nếu ổ gãy không ở nơi gập góc.Nếu xảy ra ở nơi gập góc thì phải kết hợp xương và sửa trục, tránh làm nặng thêm tình trạng gập góc⁽¹⁴⁾.

@ Chiều dài chi không bằng nhau: điều chỉnh bằng cách làm ngưng tăng trưởng sụn tiếp hợp chi bệnh hoặc làm ngắn chân lành⁽¹⁴⁾.

 (3) Có kinh sớm: Cyproterone acetate (nội tiết tố tiết LH, progesteron, cắt u bọc buồng trứng?. Thông thường khi đến tuổi dậy thì, các rối loạn nội tiết không còn nữa⁽¹⁷⁾.

(4) Bisphosphonates: Pamidronate dùng dài ngày giúp cải thiện chu kỳ thay đổi mới của xương, hình ảnh của bệnh trên phim X-quang và hết đau^(5,6).

Loạn sản sợi ở xương sọ-mặt:

Cắt khối tổn thương vì mục đích thẫm mỹ.Ðôi khi nhằm để giải ép đặc biệt ở vùng hốc mắt,nơi mà nhãn cầu và thần kinh thị giác bị đe dọa⁽¹⁴⁾.

TƯ LIỆU KHOA BỆNH HỌC CƠ-XƯƠNG-KHỚP

Trong 4 năm(1994-1998),29 trường hợp (t.h.) bệnh loạn sản sợi của xương được điều trị gồm:

@ Giới: 10 nam - 19 nữ @ Tuổi: từ 7-53, nhiều nhất từ 10-30

@ Thể một xương: 15 t.h.

Thể nhiều xương: 14 t.h. với 9 ở một bên và 5 ở hai bên.

@ Ðiều trị: Nạo bỏ tổn thương + ghép xương (tự thân,đồng loại)

Nạo bỏ tổn thương + cắt xương sửa trục + ghép xương

Cắt bỏ tổn thương + kéo dài can xương

Cắt bỏ tổn thương (xương sườn)

Sinh thiết - Theo dõi

Thuốc: Bisphosphonate, Calcitonine, Vit D3, Canxi...

Kết quả điều trị đang được theo dõi và đánh giá.

TÀi LIỆU THAM KHẢO

1.        AEGERTER E, KIRPATRICK JA: Orthopedic diseases. W. B. Saunders Co. , 4th ed. , 167-174, 1975.

2.        CHAPMAN MW, MADISON M: Operative Orthopaedics, V0 2, JB Lippincott Co., Philadelphia: 936-938, 1988.

3.        DORFMAN HD, CZERNIAK B: Bone tumors. Mosby Inc, St Louis, 441-491, 1998

4.        ENNEKING WF, BERREY BH et al: Clinical Musculoskeletal Pathology Seminar. University of Florida Orthopaedic Association,Inc. And Howmedica, 10-1=>10.8,1998.

5.        FLEISCH H: Bisphosphonates in bone disease- from the laboratory to the patient, The Parthenon Publishing Group, 2nd  ed., New York,146,1995.

6.        GLORIEUX F, TRAVERS R, LANOUE G: Pamidronate treatment in children with fibrous dysplasia & osteogenesis imperfecta- Bone,17,611,1995

7.        JAFFE HL: Tumors and tumorous conditions of the bones and joints. Lea and Febiger, Philadelphia, 117-142, 1958.

8.        LICHTENSTEIN L: Bone tumors. The C. V. Mosby Co. , St Louis, 5th ed. , 1977.

9.        LOVELL & WINTER: Pediatric Orthopaedics, J.B. Lippincott Co., Philadelphia, 2nd ed., Vo 1,133-136,1986.

10.     MIRRA JM: Bone tumors: clinical, radiologic and pathologic correlations. Lea and Febiger, Philadelphia, London, 1989.

11.     NETTER FH: The CIBA collection of medical illustrations, Summit, New Jersey,Vo 8 Musculoskeletal system,Part II: 127, 1990.

12.     SHARRARD WJW: Pediatric Orthopaedics of Fractures, Blackwell Scientific Publication,Oxford & Edinburgh,86-90,1971.

13.     SIMON SR: Orthopaedic Basic Science. American Academy of Orthopaedic Surgeons: 232-243 & 267-268, 1994.

14.     TOMENO B, DANAN JP, FOREST M: Fibrome ossifiant et dysplasie fibreuse. Encyclopédie medico-chirurgicale (Paris) 14030 C 40: 1-16, Nov. 1980.

15.     VOLKOV M: Childhood osteology. Bone tumours and dysplasias. Mir publishers, Moscow, 279-299, 1982.

16.     WHYTE MP: Fibrous dysplasia. In "Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism". Lippincott-Raven, Philadelphia, 3rd ed. , 380-381, 1996.

17.     WIEDMANN HR, KUNZE J, GROSSE FR: Clinical syndromes. Mosby-Wolfe, Times Mirror International Publishers Limited, 3rd ed., 360-361, 1997.

---

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP: U SỢI TẠO XƯƠNG Ở XƯƠNG HÀM

Lê Văn Dũng¹, Lê Văn Phước²

Tóm tắt

U sợi tạo xương là u lành tính, hiếm gặp; vị trí thường gặp ở xương hàm và xoang hàm. Trong bài báo cáo, chúng tôi giới thiệu lâm sàng, hình ảnh CT, DSA của một trường hợp u sợi tạo xương xảy ra ở xương hàm và xoang hàm, xâm lấn các xoang cạnh mũi và hốc mũi. Từ khóa: u sợi; tạo xương; xương hàm; chụp cắt lớp vi tính; chụp mạch máu số hóa xóa nền.

Abstract

 OSSIFYING FIBROMA OF THE MANDIBLE: A CASE REPORT

            Ossifying fibroma is a rare benign bone tumor that usually affects mandible and maxilla. In this report, we present a case of ossifying fibroma in mandible and maxilla which extended into the right parasinous and nasal cavity on clinical, CT and DSA.

Keywords: fibroma; ossifying; mandible; CT; DSA.

¹ Bs.CKI.CDHA BVCR

²Ths.Bs. CDHA BVCR

Đại cương

          U sợi tạo xương là u hiếm gặp, lành tính, gặp ở xương hàm (75%) và xoang hàm (10-20%). Hiếm gặp hơn, u xảy ra ở xương dài, hốc mũi. U thường xâm lấn, lan rộng tại chỗ. Độ tuổi xuất hiện rất thay đổi, thường gặp nhất dưới 10 tuổi. Biểu hiện lâm sàng dưới dạng khối choán chỗ, không đau; chủ yếu liên quan sự chèn ép, xâm lấn của u. Trên hình ảnh X quang, u thường giới hạn rõ, bờ phân múi, bên trong nhiều cấu trúc dạng nang, thấu quang, ngấm vôi không đều. Vỏ xương thường mỏng, biến dạng. Về hình ảnh cần phân biệt nhiều loại bệnh lý khác, đặc biệt bệnh loạn sản sợi.  

Trường hợp lâm sàng

Bệnh nhân H.T.Q.Tr., nữ, 10 tuổi, nhập Bệnh viện Chợ Rẫy ngày 05/01/2011 với lý do lồi mắt và sưng hàm bên phải. Bệnh nhân bị chứng “liệt tiểu cầu” từ nhỏ; phát hiện u và sưng lớn hàm bên phải lúc 4 tuổi; thường chảy máu mũi và chân răng. Khoảng 6 tháng nay, bệnh nhân thấy hàm bên phải sưng nhiều hơn, mắt phải lồi to, khó thở bằng đường mũi. Khám lâm sàng, thấy khối choán chỗ vùng trước xương hàm bên phải, khẩu cái bị đẩy xuống dưới, chân răng di lệch, mặt bên phải sưng to, biến dạng, mũi hếch; mắt phải lồi. Bệnh nhân đã được phẫu thuật lấy u. Kết quả giải phẫu bệnh là u sợi tạo xương (H.8).  

  

Trên CT cho thấy u xương gây phình lớn xương hàm trên bên phải. Kích thước u khoảng # 6,6x6,7x8,1cm. U có đậm độ mô mềm, không đồng nhất, bờ phân múi, có các vùng giảm đậm độ, ngấm vôi dạng đám, viền, cung bên trong; vỏ xương mỏng, nhiều vùng mất liên tục (H.1,2,3,5,6). U bắt quang mạnh, không đều (H.4). Tổn thương xâm lấn xoang hàm, hốc mũi, hố chân bướm hàm, khẩu cái cứng, xoang sàng và sàn hốc mắt bên phải. Hẹp hốc mũi, khoang miệng bên phải, đẩy nhãn cầu ra trước. Ứ dịch tắc nghẽn ở xoang hàm, sàng bên trái và xoang bướm. Hình mạch máu DSA cho thấy nhánh động mạch hàm trên nuôi u; u ngấm thuốc mạnh và giữ thuốc ở thì muộn (H.7).

H.1,2. B.n. H.T.Q.Tr. nữ, 10t. Hình CT, tái tạo VRT, cho thấy sưng vùng hàm-mặt và lồi mắt bên phải, kèm các thay đổi và biến dạng xương hàm-mặt

H.3,-6. Hình CT không và có cản quang, cửa sổ xương: phình lớn xương hàm trên bên phải, có các vùng giảm đậm độ, ngấm vôi dạng viền, cung, đám; bắt quang mạnh, không đồng nhất. Vỏ xương phình lớn, mỏng, nhiều vùng mất liên tục. Tổn thương xâm lấn xoang hàm, hốc mũi, hố chân bướm hàm, khẩu cái cứng, xoang sàng và sàn hốc mắt bên phải.

H.7-8. Hình mạch máu và hình giải phẫu bệnh.


Bàn luận

          Từ “tổn thương lành tính sợi-xương” thường dùng trong bệnh học để mô tả một loạt các bệnh lý từ loạn sản sợi đến u sợi tạo xương, bao gồm cả u sợi tạo men của xương hàm, xoang hàm. Về hình ảnh, u sợi tạo xương cần chẩn đoán phân biệt nhiều bệnh lý: loạn sản sợi, u nguyên bào xương, u sợi không tạo xương, sarcoma xương sarcoma sụn, u nguồn gốc từ răng…U nguyên bào xương thường là tổn thương xương dạng nang với bờ xơ hóa; u sợi không tạo xương điển hình ở xương dài, lệch tâm, hình thấu quang, bờ xơ hóa, nhiều thùy, dạng ‘bọt xà phòng’; u sarcoma thường có khối choán chỗ mô mềm, hủy xương ác tính; tổn thương xương dạng nang nằm trước hoặc ở răng cửa thường gặp ở các u nguồn gốc từ răng. Tuy nhiên, trên hình ảnh, quan trọng cần phân biệt giữa u sợi tạo xương và loạn sản sợi. Trên CT, loạn sản sợi thường có hình ảnh ‘kính mờ’, giới hạn với vùng bình thường không rõ, vùng trung tâm thường đồng nhất hơn so với u sợi tạo xương; ngoài ra, loạn sản sợi thường tiến triển chậm, lành tính hơn so với u sợi tạo xương. Về mặt giải phẫu bệnh, hình ảnh hai loại này có thể giống nhau. Trường hợp phân biệt trên giải phẫu bệnh không rõ, một số tác giả cho rằng, cần xem xét thêm hình ảnh X quang để chẩn đoán phân biệt. Cũng cần lưu ý, không thật sự dễ khi phân biệt giữa hai loại trên nếu chỉ đơn thuần dựa vào hình ảnh học.

CT là kỹ thuật hình ảnh quan trọng trong chẩn đoán phân biệt u sợi tạo xương và các tổn thương sợi-xương khác. CT giúp đánh giá tổn thương về kích thước, hình thái, vị trí, liên quan, xâm lấn, chèn ép và các biến chứng. Khi tổn thương nhỏ, chưa có triệu chứng CT là phương tiện theo dõi tiến triển. Khi tổn thương lớn, có triệu chứng như xâm lấn xoang, hốc mũi gây ra tắc nghẽn các ngách mũi, ứ dịch, viêm xoang, chèn ép nhãn cầu… cần thiết điều trị sớm đặc biệt phẫu thuật; CT là kỹ thuật giá trị trong đánh giá tiền phẫu cũng như theo dõi sau phẫu thuật. DSA có thể được chỉ định trong trường hợp biến chứng xuất huyết, đánh giá mạch máu u, tắc mạch trước phẫu thuật…

Kết luận

          U sợi tạo xương là u lành tính, hiếm gặp. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng, hình ảnh học và giải phẫu bệnh. Hình ảnh CT và vị trí giải phẫu giúp chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt u sợi tạo xương với các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự, đặc biệt bệnh loạn sản sợi.

Tài liệu tham khảo

1. Bahar Keles, Juvenile ossifying fibroma of the mandible: case report, Journal of oral and maxillofacial research, 2010.

2. Baumann I, Ossifying fibroma of the ethomid involving the orbit and the skull base. Otolaryngol Head Neck Surg 2005.

3. Choi YC, Jeon E, Ossifying fibroma arising in the ethmoid sinus and nasal cavity. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000.

4. Chong VFH, Maxillary sinus ossifying fibroma, Am J Otlaryngol 1997.

5. Engelbrecht V, CT and MRI of congenital sinonasal ossifying fibroma, Neuroradioloy 1999.

6. Firat Y, A case of frontal lobe abscess as a complication of frontal sinus ossifying fibroma, DMFR, British Institute of Radiology 2006.

7. Rao VM, Sinonasal imaging, Radiol Clin North Am 1998.

Tháng Mười miên man đồng quê

Tháng Mười miên man đồng quê

Được viết bởi: ThanhThủy | 21/10/2011

Những bông lúa từ biệt cánh đồng về với sân phơi, hạt thóc rào rào nhảy nhót quanh máy tuốt, chơi mệt hắn đi tắm nắng rồi nằm gọn trong bồ thóc. Mùa Thu cũng gói ghém ánh nắng vàng rực vào những hạt thóc căng tròn và ngủ một giấc dài, hẹn năm sau tỉnh giấc. Lúa vàng đi cùng mùa, bỏ cánh đồng xơ xác trong cơn heo may. Những gốc rạ buồn bã nằm nép mình dưới đất nâu ngai ngái và thầm thì cùng chàng cua, chàng ếch đang trốn cái rét đầu Đông. Tôi lang thang giữa những miên man của mùa. Tay chạm lên thớ đất thịt mát lịm, giọt mồ hôi của ông cha tưới đẫm đất này. Tôi nghe tiếng thì thầm của đất như vọng lại từ ngàn năm.

Ông cha ta quanh năm chân lấm tay bùn, bán giọt mồ hôi cho đất để mua về những vàng ươm của thóc lúa, ngô khoai, những bãi rau xanh tươi nuôi sống những kiếp người. Cánh đồng ghi hết những dấu tích của cha ông. Đất đồng ngày càng màu mỡ như biết ơn bàn tay người miệt mài cày cấy vun trồng. Cánh đồng nhớ tôi nhiều lắm, gói nguyên tuổi thơ tôi trong đó để mỗi lần trở về quê hương, đất lại thầm thì kể chuyện. Đất dịu dàng ôm lấy bàn chân tôi như ngày xưa vẫn chạy ào ào trên cánh đồng chơi trò đuổi bắt cùng chúng bạn, những chiều thả diều chăn trâu, chơi cỏ gà, nô đùa rình rang khắp cánh đồng. Mùi khoai sắn thơm phưng phức quện với mùi gốc rạ ngai ngái đậm đà vị quê hương.

Hình: Internet
 

Bóng tối đã hẹn với tháng Mười, đến thật sớm làm cánh chim chưa kịp tìm về tổ vội vã tìm lùm cây làm nơi nương náu. Ven sông, đám cải hoe vàng rung rinh trong heo may chiều như níu kéo những giọt nắng cuối cùng. Khi mặt trời đã buông màn sương trắng đi ngủ, ánh nắng chỉ rơi rớt lại trên những bông cải vàng là một ngày lao động của người nông dân kết thúc.

Dì tôi quẩy gánh rạ về nhà làm ổ cho chú trâu non mới đẻ. Quang gánh kẽo kẹt cong cong như cầu vồng trên đôi vai gầy nhỏ bé. Chiếc nón lá tả tơi che nghiêng cánh đồng nhấp nhô trên đường đê. Bàn chân nhỏ bé bước thoăn thoắt, nhịp nhàng, tiếng nói tiếng cười vui vẻ hòa vào những câu chuyện của bà con xóm làng. Chú tôi đưa lưỡi cày cuối cùng lật những thớ đất màu mỡ rồi dắt trâu, vác cày về trong tiếng nói, tiếng cười râm ran. Rồi những người hàng xóm thân thương của tôi nữa. Họ nghỉ tay cày, tay cuốc, lau những giọt mồ hôi đọng lấm tấm trên trán hồ hởi trở về tổ ấm thân thương. Bờ đê rì rào cỏ may, quyến luyến bước chân người nông dân như chẳng muốn dời. Tôi thấy những bước chân của cha ông từ thuở trước trở về đây râm ran trong tiếng chuyện trò. Hình ảnh bà con áo cánh nâu non chân chất như màu đất quê hương cứ in đậm trong tâm trí tôi để mỗi khi rời xa quê hương lòng lại vương vấn mãi những vất vả, cực nhọc của những người nuôi sống cuộc đời.

Quê hương là máu thịt tôi, là hơi thở, là suối nguồn thương yêu bao bọc tôi và chờ tôi trở về. Dẫu biết rằng chẳng thể nào nói hết những cực nhọc, khó khăn vất vả của nghề làm nông, dẫu biết rằng chẳng đủ lực để viết trọn những sinh hoạt của cha ông muôn đời nhưng tôi vẫn viết như một lời cảm tạ tới lớp lớp người nông dân đã dày công xây đắp quê hương, xây đắp cuộc sống cho tôi, cho chúng ta hôm nay.

Tôi bước chân qua những thửa ruộng, gốc rạ cù ki bàn chân như muốn nhắc: “cô bé nhớ trở lại đây nhé”. Tôi đi trong muôn vàn tình yêu thương của quê, của đất, của tình người ấm áp yêu thương qua mọi thế thệ.

ĐẠI CƯƠNG CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG KHỐI U VÙNG CỔ

ĐẠI CƯƠNG CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG KHỐI U VÙNG CỔ

I. Các loại Bướu tuyến giáp:Trong bài này danh từ Bướu tuyến giáp dùng để chỉ triệu chứng Tuyến giáp to ra về kích thước (toàn bộ hay cục bộ) mà không phân biệt nguyên nhân của nó.
1. Bướu giáp đơn thuần:Là loại Bướu tuyến giáp mà nguyên nhân không phải do viêm hay u, chức năng tuyến giáp bình thường.
+ Bướu giáp đơn thuần thể nhân:
- Bướu nhân có thể nằm ở bất kỳ chỗ nào của Tuyến giáp. Thường có hình tròn hoặc bầu dục. Có thể nhỏ bằng hạt lạc hoặc rất lớn (làm biến dạng và gây các triệu chứng chèn ép vùng cổ). Bướu có thể là tổ chức nhu mô hoặc nang chứa dịch keo màu vàng nhạt hay xanh đen.
- Có chỉ định mổ cắt Bướu vì điều trị nội khoa thường ít kết quả và bản thân Bướu có thể gây nhiều biến chứng (chèn ép vùng cổ, chảy máu trong bướu, bội nhiễm, ung thư hoá. . . ).
+ Bướu giáp đơn thuần thể lan toả:
- Bướu có hình đồng dạng với Tuyến giáp vì nó chính là toàn bộ nhu mô Tuyến giáp phì đại tạo thành. Tuy nhiên, mức độ to ra của các thuỳ tuyến thường không như nhau nên các thuỳ bướu có thể to không đều.
- Điều trị chủ yếu bằng nội khoa (bổ sung các thuốc có Iot). Điều trị phẫu thuật chỉ đặt ra khi bướu quá to gây chèn ép vùng cổ hoặc ảnh hưởng đến thẩm mỹ của bệnh nhân.
+ Bướu giáp đơn thuần thể hỗn hợp:
- Là loại Bướu giáp đơn thuần thể nhân (có thể một hay nhiều nhân) trên nền một bướu giáp thể lan toả.
- Có chỉ định mổ cắt gần hoàn toàn Tuyến giáp với các lý do như ở Bướu giáp đơn thuần thể nhân.
2. Bướu giáp độc tính:Là loại Bướu giáp có kèm theo tình trạng cường chức năng Tuyến giáp (nhiễm độc Thyroxin).
+ Bướu giáp nhân độc tính:
- Còn gọi là bệnh U độc tuyến giáp hay bệnh Plummer. Trong bệnh này, Bướu giáp là một bướu thể nhân nhu mô cường chức năng, nó tiết ra quá nhiều Hocmon giáp gây nhiễm độc cơ thể.
- Biểu hiện bệnh là: có Bướu giáp nhân (thường là Bướu nhân đơn độc) kèm theo tình trạng nhiễm độc giáp, nổi bật là các triệu chứng về tim mạch (mạch nhanh, loạn nhịp, suy tim… ).
- Có chỉ định mổ sớm.
+ Bướu giáp lan toả nhiễm độc:
- Bệnh Bướu giáp lan toả nhiễm độc còn được gọi là bệnh Basedow hay bệnh Grave. Các triệu chứng cơ bản của nó là: Bướu giáp to lan toả kèm tình trạng nhiễm độc giáp (mạch nhanh, ăn uống nhiều nhưng vẫn gầy sút nhanh, da nóng và ra nhiều mồ hôi…), lồi mắt, run tay chân, thay đổi tính tình…
- Có thể điều trị bằng Nội khoa, Iot phóng xạ hay Ngoại khoa. . . Mỗi phương pháp đó đều có những chỉ định riêng.
+ Bướu giáp Basedow hoá:
- Là loại Bướu giáp đơn thuần nhưng sau một thời gian, do những nguyên nhân nhất định, chuyển thành độc tính (tiết ra quá nhiều Hocmon giáp gây nhiễm độc cơ thể).
- Có chỉ định điều trị nội khoa tích cực rồi mổ sớm.
3. Các U lành Tuyến giáp:+ Thường là loại U tuyến (Adenoma) của Tuyến giáp.
+ Hay gặp ở tuổi trung niên:thường là khối U đơn độc, nằm ở bất cứ chỗ nào của Tuyến giáp, ranh giới rõ, mặt nhẵn, mật độ thường chắc, di động tốt. U có thể gây chèn ép vùng cổ làm bệnh nhân khó thở, nuốt vướng.
+ Trên lâm sàng thường khó phân biệt giữa U tuyến giáp lành tính và Bướu giáp đơn thuần thể nhân.
+ Điều trị chủ yếu là bằng phẫu thuật.
4. Ung thư Tuyến giáp:+ Thường xuất hiện ở tuổi 40-60. Khối U đơn độc nằm ở gần một cực của Tuyến giáp (thường ở cực dưới). U có mật độ chắc, bề mặt sần sùi, di động kém do xâm lấn vào tổ chức xung quanh. Cũng vì vậy mà bệnh nhân có thể bị khó nuốt, khó thở và nói khàn sớm tuy U còn nhỏ. Ngoài ra có thể thấy các hạch bạch huyết vùng cổ to ra (nhất là các hạch dọc theo cơ ức đòn chũm).
+ Ung thư tuyến giáp thường có tiên lượng tốt hơn so với các loại Ung thư khác nếu được phát hiện và mổ sớm.
5. Các viêm Tuyến giáp có triệu chứng Bướu giáp:+ Bệnh viêm Tuyến giáp tự miễn dịch:
- Còn gọi là bệnh Hashimoto.
- Bướu thường to lan toả, đôi khi là thể nhân. Mật độ chắc, không dính với tổ chức xung quanh. Bướu có khi khá to, chèn ép gây khó thở, nuốt vướng. Kèm theo bệnh nhân có thể có biểu hiện nhược giáp ở các mức độ khác nhau.
- Điều trị chủ yếu là các thuốc thay thế Hocmon giáp (Thyreoidin, Triiodothyronin. . . ) và từng đợt ngắn thuốc Cocticoit. Chỉ mổ khi Bướu gây chèn ép khí quản (mổ cắt một phần vùng eo tuyến để giải phóng chèn ép) hoặc khi Bướu ở thể nhân.
+ Bệnh viêm xơ tuyến giáp mãn tính:
- Còn gọi là bệnh Riedel.
- Thường là Bướu giáp lan toả, mật độ rất chắc do tổ chức liên kết trong bướu phát triển mạnh. Có khi Bướu khá to và dính vào tổ chức xung quanh nên rất kém di động. Bướu có thể chèn ép gây khó thở, nuốt vướng. Bệnh nhân thường không bị nhược giáp do còn những phần nhu mô giáp lành hoạt động bù.
- Khi Bướu gây chèn ép khí quản thì có chỉ định mổ cắt một phần vùng eo tuyến để giải phóng chèn ép.
+ Bệnh viêm tuyến giáp bán cấp tính:
- Còn gọi là bệnh De Quervain hay bệnh Viêm tuyến giáp có tế bào khổng lồ.
- Tuyến giáp có từng đợt to ra lan toả, mật độ chẵc và đau. Đau ra cả vùng cổ, họng và lan ra vùng tai, gáy. Kèm theo bệnh nhân có sốt, tăng bạch cầu trong máu. Một số trường hợp lúc đầu có cường chức năng tuyến giáp nhưng khi bệnh kéo dài thì có thể dẫn đến nhược giáp.
- Điều trị chủ yếu là dùng Cocticoit.
II. Các loại nang bẩm sinh vùng cổ:1. Nang mang:+ Được tạo nên do còn lại một phần khe mang thứ hai (đôi khi là khe mang thứ nhất hoặc thứ ba) ở thời kỳ baò thai.
+ Nang mang còn được gọi là Nang vùng cổ bên vì thường nằm ở phía bên cổ, sát bờ trước cơ ức đòn chũm. Thường ở bệnh nhân trẻ ( 1-20 tuổi). Nang có hình tròn hay bầu dục, ranh giới rõ, mật độ căng và đàn hồi, tiến triển chậm.
+ Nhiêù khi nang bị bội nhiễm và vỡ rò qua da gây nên Rò vùng cổ bên: miệng lỗ dò thường nằm ở sát phía trong bờ trước cơ ức đòn chũm, miệng lỗ rò nhỏ, dịch rò là chất nhầy trong hoặc trắng đục.
+ Điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật: mổ cắt bỏ nang và đường rò. Cần mổ lấy triệt để vì rất hay bị rò tái phát.
2. Nang giáp lưỡi:+ Được tạo nên do còn lại một phần ống giáp-lưỡi (Ductus Thyreo-glossus) ở thời kỳ bào thai.
+ Nang giáp lưỡi còn được gọi là Nang giáp móng hay Nang vùng giữa cổ vì nó thường nằm ở giữa cổ và dính sát vào thân xương móng. Thường gặp ở bệnh nhân trẻ ( 2-30 tuổi). Nang có hình tròn hay bầu dục, ranh giới rõ, mật độ căng và đàn hồi, di động theo động tác nuốt, tiến triển chậm.
+ Nhiều khi Nang bị bội nhiễm và vỡ qua da gây Rò vùng giữa cổ:lỗ rò thường ở vùng giữa cổ sát với xương móng, miệng lỗ rò nhỏ, dịch rò là chất nhày trong hoặc trắng đục.
+ Điều trị chủ yếu bằng phẫu thuật: cắt bỏ nang và đường rò, phải cắt triệt để ( thường phải cắt bỏ một phần xương móng dính với chân của nang hoặc đường rò) vì rất hay bị rò tái phát.
3. Nang dạng bì:
+ Được tạo ra bởi một phần ngoại bì bị tách ra trong thời kỳ bào thai và nằm chìm xuống tổ chức dươí da.
+ Nang dạng bì thường nằm ở nền khoang miệng, gốc lưỡi, cằm, dưới hàm, đôi khi ở vùng cổ bên hoặc ở giữa vùng một phần ba trên của cổ. Nang thường có hình tròn, mật độ hơi mềm và đàn hồi, ranh giới rõ, thường không dính vào da, lòng nang chứa tổ chức kiểu bã đậu.
+ Điều trị chủ yếu là mổ cắt bỏ nang.
III. Các loại hạch bạch huyết to ở vùng cổ:
1. Hạch Sacom lympho:+ Lúc đầu là các hạch to riêng rẽ. Về sau chúng to dần và dính với nhau thành những đám lớn hơn.
+ Ngoài hạch to vùng cổ, hạch toàn thân cũng to ra với tính chất như trên.
2. Hạch Hodgkin: + Hạch to ở cổ, nằm riêng rẽ nhau.
+ Ngoài hạch cổ, hạch toàn thân cũng to ra. Kèm theo còn thấy gan to, lách to. Ngứa da và sốt thành từng đợt kiểu làn sóng.
3. Hạch Lao:Hạch to nhỏ không đều. Thường nằm ở hai bên cổ, dọc theo cơ ức đòn chũm. Đôi khi hạch vỡ ra gây rò mủ bã đậu kéo dài.
4. Hạch viêm cấp hoặc mãn tính:+ Có thể một hay nhiều hạch bị viêm cấp hoặc mãn. Hạch to ra, đau. Đôi khi nhiều hạch dính vào nhau. Khi hạch viêm mủ, da vùng cổ bị nóng, đỏ, nề, sờ thấy dấu hiệu "lùng nhùng", đôi khi bị vỡ và rò mủ qua da.
+ Điều trị chủ yếu là dùng Kháng sinh. Khi hạch viêm mủ thì có chỉ định trích tháo mủ.
IV. Các loại U phần mềm khác ở vùng cổ:1. U mạch máu:U có thể nằm ngay trong da, dưới da hay trong cơ. Ranh giới thường không rõ, mật độ mềm. U thường gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi, tiến triển chậm. Chọc hút khối U ra máu.
2. U bạch mạch:U thường nằm dưới da, ranh giới không rõ, mật độ mềm. U thường gặp ở bệnh nhân trẻ tuổi, tiến triển chậm. Chọc hút khối U thường chỉ hút ra được ít chất dịch vàng nhạt.

Tư vấn bướu bạch mạch:
http://tuoitre.vn/Chinh-tri-xa-hoi/Song-khoe/311981/Di-dang-bach-mach.html

3. U tiểu thể cảnh:+ Khối U đơn độc, nằm ở cao sát góc hàm và ở sâu trước cơ ức đòn chũm. U gắn chặt hoặc ôm lấy xoang cảnh nên khó di động xuống dưới. Nó có thể chèn vào xoang cảnh gây phản xạ giảm huyết áp và đôi khi gây thiếu máu não.
+ Có chỉ định mổ cắt U để chống chèn ép. Tuy nhiên, phẫu thuật có nhiều khó khăn và biến chứng vì U dính chặt vào xoang cảnh.
4. U và nang tuyến nước bọt:Khối U nằm ở vùng Tuyến nước bọt (Tuyến dưới lưỡi, dưới hàm hay mang tai). Mật độ có thể chắc và đàn hồi nếu là nang hoặc chắc và cứng nếu là U. Ranh giới thường không rõ lắm, di động kém.
5. U nang Tuyến bã:Thường là U đơn độc, nằm ngay dưới da, mặt nhẵn, ranh giới rõ, mật độ căng và đàn hồi, di động tốt. Lòng U chứa đầy chất bã. U tiến triển chậm, đôi khi bị bội nhiễm và bị vỡ gây rò qua da.
6. U mỡ:Thường là U đơn độc, nằm dưới da, mặt nhẵn, đôi khi có thể sờ thấy có nhiều thuỳ lồi lõm không đều, mật độ thường mềm, đàn hôì tốt, ranh giới khá rõ, tiến triển chậm.
7. U xơ:Thường là U đơn độc, nằm dưới da, có hình bán cầu với chân rộng, mặt nhẵn, mật độ thường chắc và đàn hồi, ranh giới khá rõ, tiến triển chậm.
V. Các U do di căn Ung thư nơi khác đến vùng cổ:
+ Tất cả các Ung thư ở nơi khác trong cơ thể đều có thể di căn đến vùng cổ. Đôi khi di căn ung thư đến vùng cổ lại là triệu chứng được phát hiện thấy đầu tiên của Ung thư nguyên phát ở nơi khác.
+ Nhóm hạch cổ sâu phía trên thường bị di căn bởi các Ung thư của vùng miệng và hầu.
+ Nhóm hạch cổ sâu phía trên thường bị di căn bởi các ung thư của phổi và đường tiêu hoá.
VI. Các bệnh giả U vùng cổ:1. Phồng động mạch cảnh:+ Thường là di chứng vết thương động mạch cảnh.
+ Khối phồng nằm trên đường đi của động mạch cảnh, đập nẩy theo nhịp tim, nghe thấy có tiếng thổi tâm thu trên khối u. Khi ấn vào động mạch cảnh ở phía dưới cổ đi tới khối u thì các triệu chứng nói trên đều giảm đi.
2. Phồng tĩnh mạch cảnh trong:+ Thường do bẩm sinh. Hiếm gặp.
+ Khối phồng nằm trên đường đi của bó mạch cảnh, mật độ mềm, ranh giới không rõ, ấn không đau, không di động theo động tác nuốt. Khi ấn vào bó mạch cảnh ở phía trên cổ đi xuống khối phồng thì khối phồng nhỏ lại, nhưng khi không ấn nữa thì khối phồng lại to ra như cũ.
3. Ap xe quanh thực quản:+ Thường xuất hiện sau một vết thương thực quản do hóc xương hay dị vật khác.
+ Khối phồng căng, nóng, đỏ, đau nhiều, ranh giới không rõ, thường nằm sát về một bên khí quản. Bệnh nhân có hội chứng nhiễm trùng-nhiễm độc, gày sút, mệt mỏi nhiều, ăn uống kém vì nuốt rất đau.
4. Sườn cổ:+ Là một bệnh bẩm sinh: ngoài các xương sườn bình thường khớp với các đốt sống ngực, bệnh nhân còn có thêm các xương sườn khớp với các đốt sống cổ (thường gặp ở đốt sống cổ VII). Các xương sườn cổ này khi phát triển dài ra sẽ gây chèn ép đám rối thần kinh cánh tay và động mạch dưới đòn.
+ Bệnh nhân thường bị tê bì, đau, bại, thậm chí liệt các cơ ở tay theo kiểu rễ thần kinh. Mạch quay bên tổn thương đập yếu hơn bên kia (tuy có thể có sườn cổ cả hai bên, nhưng biểu hiện chèn ép ở hai bên thường không như nhau). Các triệu chứng nói trên nặng hơn khi để tay bệnh nhân duỗi thẳng và đưa ra sau. Ơ vùng trên đòn có thể sờ thấy rõ đầu trước của sườn cổ. 

Chuyên mục:

1. Ngực, M máu

http://www.benhhoc.com/content/1741-Cac-khoi-u-vung-co.html

nang và dò bẩm sinh cổ mặt:

http://yduocvn.com/?x/=newsdetail&n=3272&/c/=157&/g/=26&/20/4/2010/nang-va-do-bam-sinh-vung-co-mat.html

Nang và dò bẩm sinh vùng cổ mặt

Ảnh minh họa

(Yduocvn.com) - 1. TỔNG QUÁT Cơ thể con người lúc còn là bào thai được hình thành bởi kết hợp của ba lá: lá trong, là giữa và là ngoài. Lá ngoài sau này trở thành biểu bì có lông, có tuyến, có răng, có xuất tiết. Sự kết hợp này nếu ổn định thì hoàn toàn lá ngoài ở ngoài để bảo vệ cơ thể.

Nếu một phần nhỏ lá ngoài kẹt lại ở trong sau khi bào thai đã hoàn chỉnh thành con người sẽ tiếp tục hoạt động là xuất tiết. Nếu vùng này bị bịt kín không có đầu ra da thì hình thành một khối nhỏ gọi là nang. Trong nang có biểu bì (lá ngoài) bao bọc. Biểu bì tiếp tục xuất tiết và có chất nhờn trong nang. Nếu vùng lá ngoài còn sót lại còn có thể thông thương với da ở ngoài, được gọi là dò. Dò tức là một ống gồm có tế bào biểu bì và xuất tiết. Đầu ra da của dò thỉnh thoảng tiết ra chất nhờn. Nang, dò có thể xuất hiện ở nhiều nơi. 

 2. PHÔI THAI VÀ DỊCH TỄ HỌC.

 2.1 Phôi thai học.

 Vào tuần lễ thứ 2, dĩa thai cuốn vào và thành sáu khe. Trong đó từ khe 1 đến khe 4 thành lập các bộ phận vùng TMH và Cổ Mặt. Các khe chứa cả ngoại bì, trung bì và nội bì. Trong lúc hình thành, các tế bào ngoại bì ra ngoài trở thành da, trung bì chuyển thành vùng dưới da và cơ, nội bì chuyển thành các nội tạng. Nếu quá trình không hoàn chỉnh, có một số tế bào sót lại trở thành nang, sót lại nhiều sẽ thành ống gọi là dò.

 2.2. Dịch tễ học.

 Nang, dò có từ khi mới sinh, lúc nhỏ, nang dò cũng nhỏ, khó phát hiện. Phát hiện dần khi thấy có nang dưới da rỉ nhớt. Nang dò vùng TMH có tỉ lệ bằng nhau giữa nam và nữ. Bao giờ dò nhiễm trùng, sưng đỏ, đau, người ta mới nghĩ đến dùng thuốc và phẫu thuật. Nhiều trường hợp dò, nang ở người lớn chung sống suốt đời.

 3. PHÂN VÙNG NANG, DÒ

 3.1. Nang: có thể xuất hiện ở mọi nơi vùng cổ mặt. Phần lớn nang ở vùng cổ trên, vùng trán. Khi nang to cỡ hạt đậu người ta mới phát hiện. Nang có thể phát triển đến cỡ trứng cút, trứng gà rồi ngừng lại. Một số nang ở vùng giữa mặt cổ là đầu ngoài của dò, thí dụ như dò nang giáp móng. Vùng dưới lưỡi cũng có nang, còn gọi là u nhái, nó có thể đơn độc, có thể có hai thuỳ hoặc cả bên đối diện.

 3.2. Dò.

 3.2..1. Dò giữa mặt cổ: Có hai nơi thường thấy nhất là dò rễ mũi và dò giáp móng. Dò rễ mũi ở gốc mũi giữa hai mắt, thường không dài. Dò giáp móng ở đường giữa trước cổ trên, ngay eo xương móng. Dò này khá dài, có thể từ xương móng đến tận đáy lưỡi. Đầu dưới đường dò có thể được thay thế bằng nang

3.2.2. Dò bên mặt cổ:

  Dò dò luân nhĩ có thể ở ngay, sau, trước vành tai. Dò trước vành tai còn gọi là dò trước tai, là loại dò thường gặp nhất. 

 Dưới dò trước tai là dò khe mang(DKM). Có ba loại: Dò khe mang số 1 là đầu ngoài đường dò xuất hiện ở vùng tuyến mang tai, đầu trong đường dò đổ vào mặt dưới ống tai ngoài. Loại dò này ít gặp. DKM số 2 đầu ngoài của đường dò xuất hiện ở 1/3 trên cổ bên. Đầu trong đổ vào cực dưới amiđan. Đường dò này khá dài. Loại dò này tương đối phổ biến. DKM số 3 đầu ngoài ở vùng 1/3 giữa cổ bên, đầu trong đổ vào đáy xoang lê. Dò đi ngang chạc cảnh và là loại dò dài nhất. Loại dò này tương đối phổ biến. Có tác giả còn mô tả DKM số 4, ở 1/3 dưới cạnh cổ và đầu trong đổ vào khí quản. Thực tế có một số dò không đúng quy luật trên.

 3.3. Xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh.

 - Nếu là nang ngoại bì, trong nang có chất nhờn, lông, có thể có răng. Nếu là nang niêm mạc, trong nang chỉ có nước nhờn, sánh(u nhái). Có thể hút dịch trong nang để định loại nang.

 - X quang hoặc CT, MRI biết được một phần đường dò. Nếu chụp bằng thuốc cản quang (Libiodol), bơm xanh méthylène vào đầu ngoài của đường dò thấy được đường dò và các nhánh.

 4. CÁC LOẠI DÒ 

 4.1. Dò rễ mũi: Đường dò rất ngắn ở giữa vùng sóng mũi.

  4.2. Dò giáp móng.

 Đi từ đáy lưỡi đến xương móng. Đầu dò ngoài có thể nhỏ bằng lỗ kim, rỉ ít nước nhớt. Có khi đầu dò ngoài chỉ là một nang ở giữa cổ vùng xương móng. Dò này dễ nhiễm trùng vì đầu trong của dò là đáy lưỡi. Đường dò đi từ đáy lưỡi đến mặt sau xương móng và chuyển ra dưới da nếu là nang và chuyển ra da nếu là đầu dò.

 4.3. Dò trước tai.

 Đây là dò ngắn ở vùng trước tai. Đầu ngoài của đường dò ra da thường ở trước sụn vành tai, trên sụn bình tai. Ở dưới là một cái nang, nang này thường nằm sát sụn vành tai. Nếu dò không nhiễm trùng thì không cần phải phẫu thuật. Nếu nhiễm trùng, rỉ nhớt, hôi, có khi đục như mủ to ra, đỏ và rất đau và vỡ ra da thì nên phẫu thuật. Bệnh thường hay tái phát sau mổ.

 4.4. Dò khe mang số 1.

 Đường dò ngắn, đi ngang qua tuyến mang tai, đầu ngoài ở vùng cạnh hàm, vùng tuyến mang tai. Đầu trong ở mặt dưới ống tai ngoài. Đường dò này ít nhiễm trùng. Phẫu thuật hay chạm dây VII gây liệt mặt.

 4.5. Dò khe mang số 2.

 Đầu ngoài của dò ở 1/3 trên cạnh cổ. Đầu trong tiếp xúc với cực dưới amiđan, thường hay rỉ nhớt của nước bọt, dễ phát hiện và cần phẫu thuật.

 4.6. Dò khe mang số 3.

 Đây là đường dò dài nhất. Đầu ngoài đường dò ở 1/3 giữa cổ bên. Đường dò đi vào trong ngang qua chạc cảnh và đến đáy xoang lê. Đường dò này hay bị rỉ nhớt, nước bọt. Nên phẫu thuật từ dưới lên trên. Phải cẩn thận khi đi ngang qua chạc cảnh.

 4.7. Dò khe mang số 4.

 Đây là dò hiếm gặp và ngắn. Đường dò bắt đầu ở 1/3 dưới cổ bên và đi thẳng vào khí quản, ít rỉ nhớt và ít được phát hiện. Phẫu thuật dễ.

 5. XỬ TRÍ.

 Trường hợp nang đơn thuần thường cắt bỏ, nhất là ảnh hưởng đến thẩm mỹ. Nên làm xét nghiệm GPB, mặc dù biết đó là nang lành tính.

 Nếu dò trước tai đơn thuần, không nhiễm trùng, không cần cắt bỏ. Nếu bị nhiễm trùng, cần phải phẫu thuật. Dò rễ mũi tiết ra chất nhờn, gây khó chịu và ảnh hưởng thẩm mỹ, nên cắt bỏ. Dò trước tai đơn thuần chiếm đa số trong các dò luân nhĩ. Có thể có dò xuyên qua sụn vành tai, có thể có dò có nang ở sau vành tai và có lỗ dò rỉ nhớt ở mặt trước vành tai. Phẫu thuật cắt bỏ đường dò tương đối dễ, tránh nhiễm khuẩn hỗ mổ.

 6. KẾT LUẬN

 Khám cổ mặt tìm dò nang đôi khi rất dễ. Có loại dò không cần phẫu thuật nếu không nhiễm trùng như dò trước tai. Có loại dò dù không nhiễm trùng cũng phải phẫu thuật, đó là dò khe mang.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

 1. Samuel M, Freeman N, Sajuwany M: Lingual thỷoglyssal duct - presenting in infancy.J.Pediat.surg. 1993, 28: 891-893.

 2. Klin B, Serour F, Fried K et al: Familial thyroglossal duct. Clin.gen. 1993, 43: 101-103.

 3. Prasad S. Frundfasj K Milmoe G: Management of congenital preauricular pit and sinus tract in children. Laryngoscope 1990; 100: 320-321.

 4. Randowski D Arnold J Healy et al: Thyroglossal duct. Arch. ototlaryngol Head Neck surgery. 1991, 117: 1378-1381.

 5. Wright J E: Preauricular sinus in children. Pediat. surg. Int 1994, 323-324.