u hạt độc đường giữa wegener granulomatosis

U hạt Wegenner một bệnh nguy hiểm

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu, tổn thương u hạt hoại tử của đường hô hấp trên, viêm đường hô hấp dưới và viêm cầu thận. Nếu không được điều trị bệnh nhân nhanh chóng bị tử vong do suy thận. Hầu hết bệnh nhân chỉ sống được dưới một năm sau khi có chẩn đoán. Bệnh thường xuất hiện ở tuổi 40-50.

Tổn thương não ở  bệnh u hạt Wegener.

Bệnh u hạt Wegener là một bệnh đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu, tổn thương u hạt hoại tử của đường hô hấp trên, viêm đường hô hấp dưới và viêm cầu thận. Nếu không được điều trị bệnh nhân nhanh chóng bị tử vong do suy thận. Hầu hết bệnh nhân chỉ sống được dưới một năm sau khi có chẩn đoán. Bệnh thường xuất hiện ở tuổi 40-50.

Bệnh có biểu hiện như thế nào?

90% bệnh nhân có biểu hiện ở đường hô hấp trên hoặc hô hấp dưới hoặc cả hai. Biểu hiện đường hô hấp trên có thể là sổ mũi, viêm xoang, viêm tai giữa, viêm xương chũm, phì đại lợi hoặc tiếng thở do rít do hẹp dưới thanh môn. Bởi vì bệnh nhân thường có nhiều biểu hiện như vậy cho nên bệnh lý chính thường ít khi được nghĩ đến cho tới khi xuất hiện các triệu chứng toàn thể của bệnh hoặc khi những triệu chứng ban đầu không đáp ứng với điều trị. 40% bệnh nhân có biểu hiện trước tiên ở phổi và thậm chí có tới 80% bệnh nhân có triệu chứng ho, khó thở và ho ra máu. Những triệu chứng sớm khác có thể là lồi mắt một bên (do khối u giả), mắt đỏ do viêm củng mạc, viêm khớp, phát ban, dị cảm do bệnh lý thần kinh. Tổn thương thận xuất hiện trong 3/4 bệnh nhân. Thường bệnh nhân sốt, mệt mỏi, sút cân. Thăm khám mũi có thể thấy rõ tình trạng sung huyết, đóng vảy, loét, chảy máu mũi thậm chí có thủng ở niêm mạc mũi. Tổn thương phá hủy sụn mũi gây ra biến dạng (mũi yên ngựa).

Giai đoạn muộn: Xuất hiện những dấu hiệu viêm tai giữa, lồi mắt và viêm củng mạc, có thể gặp tăng huyết áp và xuất hiện bệnh thận tiến triển nặng gây suy thận nhanh chóng. Xét nghiệm máu cho thấy hầu hết bệnh nhân có thiếu máu nhẹ, tăng nhẹ bạch cầu và tăng tốc độ máu lắng.

Điều trị có khó không?

Như trên đã nói, 90% bệnh nhân có tổn thương đường hô hấp, do vậy điều trị cơ bản bằng kháng sinh, cầm máu, chống viêm hô hấp. Điều trị sớm khi tổn thương mới xuất hiện ở các xoang, phổi, mắt... sẽ góp phần ngăn chặn suy thận. Cần lưu ý nếu bệnh nhân bị viêm đường hô hấp điều trị nội khoa không đáp ứng hoặc kèm ho ra máu, chảy máu mũi, sung huyết củng mạc, lồi mắt một bên phải nghĩ đến bệnh u thận và cần phối hợp các chuyên khoa cùng điều trị.

Trường hợp đã xuất hiện các tổn thương thận (protein niệu hoặc tiểu ra máu...) thì tiến triển của bệnh rất nhanh chóng dẫn đến suy thận và tử vong (trong vòng vài tuần). Việc điều trị cần chạy thận nhân tạo.

Phòng bệnh bằng cách nào?

Vì bệnh có biểu hiện khởi đầu là viêm đường hô hấp nên để phòng bệnh cách tốt nhất là phòng bệnh đường hô hấp, khi bệnh ở mũi họng cần điều trị sớm và triệt để không để bệnh tiến triển vào phổi hay biến chứng viêm tai giữa. Nếu có diễn biến khác thường cần đến bệnh viện khám, làm các xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán xác định thì việc điều trị mới hiệu quả, tránh để muộn sẽ vô phương cứu chữa.

Tác giả: BS. Nguyễn Văn Thịnh
Nguồn: Báo sức khỏe & Đời sống Online ngày 3/10/2007